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Gesamt-Bilirubin (Laborwert tBil) zu hoch: Hyperbilirubinämie

Bilirubin zu hoch

Wenn der Bilirubinspiegel im Blutserum über 1,2 mg/dl (20,5 µmol/l) liegt, spricht man von Hyperbilirubinämie, das heißt, der Blutwert (Gesamt-)Bilirubin ist zu hoch. In der Folge kommt es zur Gelbsucht (med.: Ikterus): nach und nach färben sich die Gewebe im Körper gelblich. Zunächst das Weiße im Auge (Sclera), dann die Haut - und schließlich auch die inneren Organe. Das überschüssige Bilirubin, das nicht mehr ausgeschieden werden kann, verteilt sich im gesamten Körper und führt zur Gelbfärbung.

Ursache für erhöhte Bilirubin-Werte

Bilirubin Aufbau

Es gibt eine Reihe von möglichen Ursachen. Zur genaueren Bestimmung werden das Verhältnis von direktem und indirektem Bilirubin (siehe unten), aber auch andere Blutwerte herangezogen. Dazu gehören zum Beispiel:

In der Regel lässt sich die Ursache erhöhter Bilirubinwerte durch den Abgleich mit anderen Blutwerten ermitteln.

Was ist Bilirubin?

Bilirubin bedeutet wörtlich eigentlich "rote Galle" (von lat. bilis "Galle" und rubin "rot") - aber in Wirklichkeit ist die Substanz gelblich. Es handelt sich um das Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin - es ist also quasi der gelbe Gallenfarbstoff. Bilirubin wird über den Darm oder die Niere ausgeschieden - daher ist auch Harn gelblich und Stuhl bräunlich. Als Blutwert wird Bilirubin herangezogen, um mögliche Schäden an der Leber oder den Gallengängen (z.B. durch Gallensteine) zu diagnostizieren.

Pro Tag werden fast 200 Milliarden (!) neue rote Blutkörperchen (Erythrozyten) gebildet, das entspricht ca. 2. Millionen pro Sekunde. In gleichem Umfang, wie neue Erythrozyten gebildet werden, müssen die alten natürlich abgebaut werden. Das Abbauprodukt ist Bilirubin (Definition).

Das geschieht überwiegend in der Milz - in geringem Umfang auch in der Leber. Beim Abbau der alten Erythrozyten durch Makrophagen (Fresszellen, Unterart der Monozyten) wird das Eisen aus der Häm-Gruppe zur Wiederverwendung abgespalten und an Transferrin in den Blutkreislauf entlassen. Der restlichen Aminosäuren werden zusammengefaltet und über die Zwischenstufe Biliverdin (grünlich) in Bilirubin umgewandelt (gelb). Dieses Abbauprodukt des Hämoglobin (Definition) muss dann aus der Milz in die Leber gebracht werden.

Bilirubin Definition
Bilirubin Definition: Abbauprodukt des Hämoglobins in den Erythrozyten

Direktes und indirektes Bilirubin

Bilirubin ist lipophil (fettliebend) und entsprechend hydrophob (wasserabweisend). Daher kann es nicht einfach im wässrigen Blutserum schwimmen (sonst würde es verklumpen), sondern braucht ein Vehikel, um im Blut transportiert zu werden. Dieses Transportmolekül ist das Protein Albumin. Es hat - so ähnlich wie ein Lipoprotein für die Blutfette - eine kugelförmige Gestalt. Im Inneren diese Kügelchen können Stoffe im Blut transportiert werden (Oberbegriff dieser Transportkügelchen: Globuline). Zumeist ist die Bindung relativ locker, aber ab und zu ist die Bindung fester (das bezeichnet man dann als "Delta-Bilirubin").

Bilirubin
Bilirubin - Abbauprodukt des Hämoglobins in den Erythrozyten.
Für den Transport von der Milz in die Leber: Indirektes Bilirubin.
Für den Transport von Leber in Darm (und Darm zu Niere): direktes Bilirubin.

Indirektes Bilirubin (unkonjugiert)

Bilirubin, das an ein solches Albumin gebunden ist, bezeichnet man als "unkonjugiert" oder auch als "indirektes Bilirubin". In diesen Transportkügelchen gelangt das "indirekte Bilirubin" in die Leber. Neben dem Gesamt-Bilirubin-Wert wird auch indirektes Bilirubin als Laborwert gemessen - also der Teil an Bilirubin, der auf dem Weg von der Milz in die Leber ist.

Indirektes Bilirubin (unkonjugiert)
Indirektes Bilirubin (unkonjugiert)

Direktes Bilirubin (konjugiert)

In der Leber wird das Bilirubin abgeladen. Genau genommen wird es durch das EnzymGlucuronyltransferase an Glucuronsäure gekoppelt (konjugiert). Diese Form (und das o.g. Delta-Bilirubin) bezeichnet man als "direktes, konjugiertes Bilirubin". Anschließend gelangt das konjugierte Bilirubin über die Gallenwege in den Darm und wird dort ausgeschieden - ein kleiner Teil gelangt in die Niere und wird dort ausgeschieden.

Direktes Bilirubin (konjugiert)
Direktes Bilirubin (konjugiert)

Bilirubin im Blut / als Blutwert

Genau hier wird deutlich, warum Bilirubin als Blutwert Relevanz besitzt:

In jedem Fall gelangen dann großen Mengen Bilirubin unkontrolliert wieder ins Blut und verteilen sich so im gesamten Körper. Da es hierfür keine sinnvolle Verwendung gibt (keine geeigneten bio-chemischen Prozesse), lagert sich der gelbe Farbstoff einfach mehr oder weniger überall ab, so auch in der Haut-Oberfläche und in der Sclera des Auges (das Weiße im Auge). Mangels Farbstoff wird der Stuhl sandfarben hell und der Urin eher dunkel gefärbt.

Kurz zusammengefasst:

Bilirubin Normalwerte

Von dem Gesamt-Bilirubin, das im Blut gemessen wird, sind etwa. 5/6 indirektes, also solches, das an Albumin gebunden ist. Nur ca. 1/6 ist direktes (konjugiertes) Bilirubin, dass durch Glucuronsäure wasserlöslich gemacht wurde.

Im Laufe des Tages verändert sich die Bilirubinkonzentration des Blutes, daher sollte die Bluentnahme morgens auf nüchternen Magen erfolgen. Die Normalwerte für Erwachsene betragen:

Leberwert in Milligramm pro Deziliter in Mikromol pro Liter
Bilirubin unter 1,2 mg/dl unter 20,5 µmol/l
indirektes Bilirubin unter 1,0 mg/dl unter 17,1 µmol/l
direktes Bilirubin unter 0,2 mg/dl unter 3,4 µmol/l

Bei fast 60% der Neugeborenen kommen vorübergehend auch höhere Bilirubinwerte vor (Neugeborenen-Gelbsucht). Der Grund dafür ist, dass die Aktivität des Enzyms Glucuronyltransferase, das die Umwandlung in direktes Bilirubin katalysiert, noch nicht wirklich ausgebildet ist. Die Gefahr hierbei ist, dass sich Bilirubin im zentralen Nervensystem ablagert und hier zentralnervöse Schäden verursacht. Mit Hilfe von UV-Strahlung kann das in der Haut abgelagerte Bilirubin in wasserlösliches Lumirubin umgewandelt werden, so dass es ausgeschieden werden kann (Phototherapie).

Bilirubin zu hoch
Gesamt-Bilirubin zu hoch - Ursachen und Symptome

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